1.系统性红斑狼疮：好发于育龄期女性，是一种弥漫性结缔组织疾病，常可累及肾脏，以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。

2.系统性血管炎：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病， 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 常为阳性，临床常表现为急进性肾炎，病理表现为Ⅲ型（寡免疫复合物性） 新月体肾炎。

3.原发性IgA 肾病：少数HSPN 患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累，类似原发性IgA肾病，但HSPN 肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。

4.特发性血小板减少性紫癜：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病，以血小板减少，皮肤、粘膜出血倾向，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。